Hamartomatosis quística de pulmón y riñón
ORPHA:2111· ICD-10 Q85.8· Cystic hamartoma of lung and kidney
Definición
Es un trastorno malformativo del desarrollo descrito en 3 pacientes caracterizado por la presencia de quistes hamartomatosos benignos en riñón y pulmón, presentándose clínicamente como una masa abdominal. Otras características asociadas incluyen nefromegalia hiperplásica, displasia medular y nefroma mesoblástico. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1987.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Unknown
- Edad de inicio
- Infancy