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Hamartomatosis quística de pulmón y riñón

ORPHA:2111· ICD-10 Q85.8· Cystic hamartoma of lung and kidney

Definición

Es un trastorno malformativo del desarrollo descrito en 3 pacientes caracterizado por la presencia de quistes hamartomatosos benignos en riñón y pulmón, presentándose clínicamente como una masa abdominal. Otras características asociadas incluyen nefromegalia hiperplásica, displasia medular y nefroma mesoblástico. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1987.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Unknown
Edad de inicio
Infancy