Geïsoleerde ACTH-deficiëntie met late aanvang
ORPHA:199299· ICD-10 E23.6· Late-onset isolated ACTH deficiency
Definitie
Geïsoleerde ACTH-deficiëntie met late aanvang is een zeldzame, verworven hypofysehormoondeficiëntie die gekarakteriseerd wordt door secundaire bijnierschorsinsufficiëntie met normale secretie van hormonen door de adenohypofyse met uitzondering van ACTH. Patiënten vertonen zwakheid, vermoeidheid, gewichtsverlies, anorexie, braken/misselijkheid, hypoglycemie, en abnormaal lage gehaltes van ACTH en cortisol in het serum. Er werd associatie met auto-immuunziekte zoals thyreoïditis van Hashimoto beschreven.
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult