Syndroom van Evans
ORPHA:1959· ICD-10 D69.3· Evans syndrome
Definitie
Een zeldzame, chronische, hematologische aandoening, gekarakteriseerd door de simultane of sequentiële associatie van auto-immune hemolytische anemie (AIHA; een stoornis waarbij autoantilichamen gericht zijn tegen rode bloedcellen, wat anemie met variabele gradaties van ernst veroorzaakt) met immune trombocytopenie (ITP; een coagulatiestoornis waarbij autoantilichamen gericht zijn tegen bloedplaatjes, wat hemorragische episodes veroorzaakt) en occasioneel met auto-immune neutropenie, in afwezigheid van een gekende onderliggende etiologie.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Childhood