vitalwiki

Syndroom van Evans

ORPHA:1959· ICD-10 D69.3· Evans syndrome

Definitie

Een zeldzame, chronische, hematologische aandoening, gekarakteriseerd door de simultane of sequentiële associatie van auto-immune hemolytische anemie (AIHA; een stoornis waarbij autoantilichamen gericht zijn tegen rode bloedcellen, wat anemie met variabele gradaties van ernst veroorzaakt) met immune trombocytopenie (ITP; een coagulatiestoornis waarbij autoantilichamen gericht zijn tegen bloedplaatjes, wat hemorragische episodes veroorzaakt) en occasioneel met auto-immune neutropenie, in afwezigheid van een gekende onderliggende etiologie.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adult, Childhood