Ebstein-malformatie van tricuspidalisklep

Definitie

Een zeldzame congenitale hartanomalie, gekenmerkt door neerwaartse (apicale) verplaatsing van de functionele annulus, als gevolg van onvolledige delaminatie van septale en inferieure klepbladen van de tricuspidalisklep naar het rechterventrikel, weg van de normale positie ter hoogte van de atrioventriculaire junctie. Het anterosuperieure klepblad is vaak abnormaal (redundantie, fenestratie, aanhechting met abnormaal subvalvulair apparaat). De atrioventriculaire junctie en het ''geatrialiseerde'' deel van het rechterventrikel zijn gedilateerd, de wand van het rechterventrikel vertoont variabele gradaties van verdunning.