Malformazione di Ebstein della valvola tricuspide

Definizione

Si tratta di una cardiopatia congenita rara, caratterizzata da uno spostamento verso il basso (apicale) dell'anello funzionale, secondario ad una delaminazione incompleta del lembo settale e inferiore della valvola tricuspide che, di conseguenza, si trovano all'interno del ventricolo destro, anziché alla giunzione atrioventricolare. Spesso il lembo antero-superiore è anomalo (ridondanza, fenestrazioni, ancoraggio ad un apparato sottovalvare anomalo). La giunzione atrioventricolare e la porzione "atrializzata" del ventricolo destro sono dilatate, con un assottigliamento di grado variabile della parete ventricolare destra.