vitalwiki

Polyembryoom

ORPHA:180229· ICD-10 C80.9· Polyembryoma

Definitie

Een zeldzame maligne kiemceltumor, gekarakteriseerd door embryonale lichaampjes die hoofdzakelijk bestaan uit een centrale kern van embryonale carcinoomcellen, een amnion-achtige holte, en een component van dooierzaktumor. De tumor komt meestal voor als de dominante component van een gemengde kiemceltumor, meestal met teratoom als geassocieerd element. Het kan zich manifesteren als een abdominale massa of met abdominale pijn, menstruele onregelmatigheden, of vroegtijdige puberteit bij vrouwen, terwijl mannen zich doorgaans presenteren met vergroting van de testikels. Gehaltes van alfafoetoproteïne en/of bèta-humaan choriongonadotrofine in serum kunnen verhoogd zijn.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult