Polyembryoom
ORPHA:180229· ICD-10 C80.9· Polyembryoma
Definitie
Een zeldzame maligne kiemceltumor, gekarakteriseerd door embryonale lichaampjes die hoofdzakelijk bestaan uit een centrale kern van embryonale carcinoomcellen, een amnion-achtige holte, en een component van dooierzaktumor. De tumor komt meestal voor als de dominante component van een gemengde kiemceltumor, meestal met teratoom als geassocieerd element. Het kan zich manifesteren als een abdominale massa of met abdominale pijn, menstruele onregelmatigheden, of vroegtijdige puberteit bij vrouwen, terwijl mannen zich doorgaans presenteren met vergroting van de testikels. Gehaltes van alfafoetoproteïne en/of bèta-humaan choriongonadotrofine in serum kunnen verhoogd zijn.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult