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Polyembryome

ORPHA:180229· ICD-10 C80.9· Polyembryoma

Définition

Tumeur germinale maligne rare principalement composée de corps embryoïdes, consistant en un noyau central de cellules de carcinome embryonnaire, une cavité similaire à l'amnios et une composante à type de tumeur du sac vitellin. La tumeur fait généralement partie d'une tumeur germinale mixte. Elle en est la composante principale et est le plus souvent associée à un tératome. Elle peut se présenter sous la forme d'une masse abdominale ou de douleurs abdominales, de troubles menstruels ou d'une puberté précoce chez la femme, alors que l'homme présente généralement une hypertrophie testiculaire. Les taux sériques d'alpha-foetoprotéine et/ou de bêta-gonadotrophine chorionique humaine peuvent être élevés.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult