Scleromyxoedeem

Definitie

Een zeldzame lichen myxoedematosus, gekarakteriseerd door progressieve, gegeneraliseerde, papulaire, sclerodermoïde cutane eruptie, meestal geassocieerd met monoklonale gammopathie, maar in afwezigheid van aandoening van schildklier. Het typische histologische kenmerk is de triade van depositie van mucine in dermis, proliferatie van fibroblasten, en fibrose. Patiënten presenteren zich met relatief plots verschijnen van talrijke dicht op elkaar staande, wasachtige, stevige papels en plaques, voornamelijk op hoofd, nek, romp, en dorsale zijde van ledematen, tegen een achtergrond van verdikte, oedemateuze, erythemateuze huid met sclerodermoïd uiterlijk. Systemische betrokkenheid met cardiovasculaire, gastro-intestinale, pulmonale, musculoskeletale, renale, of nerveuze complicaties is gangbaar.