Escleromixedema

Definición

Es un liquen mixedematoso poco frecuente caracterizado por una erupción cutánea esclerodermoide, papular, generalizada y progresiva, que suele presentarse acompañada de una gammapatía monoclonal en ausencia de enfermedad tiroidea. El rasgo histológico característico es la tríada compuesta por un depósito dérmico de mucina, una proliferación de fibroblastos y fibrosis. Los pacientes debutan con el desarrollo relativamente repentino de numerosas pápulas y placas firmes de aspecto céreo y poco espaciadas que afectan predominantemente a la cabeza, la región cervical, el tronco y la cara dorsal de las extremidades sobre un fondo de piel engrosada, edematosa y eritematosa con una apariencia esclerodermiforme. Es común la afectación sistémica con complicaciones cardiovasculares, gastrointestinales, pulmonares, musculoesqueléticas, renales o del sistema nervioso.