vitalwiki

Retinadegeneratie - nanoftalmie - glaucoom-syndroom

ORPHA:1574· ICD-10 H35.5· Retinal degeneration-nanophthalmos-glaucoma syndrome

Definitie

Een syndroom, gekenmerkt door progressieve pigmentaire retinadegeneratie (met nyctalopie en beperking van gezichtsveld), cystische maculadegeneratie, en geslotenkamerhoekglaucoom. Retinadegeneratie - nanoftalmie - glaucoom-syndroom werd beschreven bij zeven leden van één familie. Patiënten hebben ook hyperopie en nanoftalmie. Overerving gebeurt autosomaal recessief.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Adult