Submucosaal gespleten verhemelte

Definitie

Een zeldzame vorm van gespleten gehemelte, gekenmerkt door congenitale diastase van spier van zacht gehemelte langs de middellijn, met intact oraal en nasaal slijmvlies. Diagnose is gebaseerd op de triade van gespleten uvula, een doorschijnende zone in het zachte gehemelte, en een benige inkeping in de achterste rand van het harde gehemelte, die allen kunnen variëren op vlak van ernst. Velofaryngeale insufficiëntie in afwezigheid van deze triade wordt geclassificeerd als occult submucosaal gespleten gehemelte. Patiënten kunnen asymptomatisch zijn of zich presenteren met vroeg optredende voedingsproblemen met reflux van vloeistof door de neus, spraakproblemen, recidiverende middenoorontsteking met effusies, en gehoorverlies.