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Fente palatine submuqueuse

ORPHA:155878· ICD-10 Q35.9· Submucosal cleft palate

Définition

Forme rare de fente palatine caractérisée par un diastasis musculaire congénital du voile du palais le long de la ligne médiane, avec une muqueuse buccale et nasale intacte. Le diagnostic repose sur la présence de la triade suivante : luette bifide, zone translucide au niveau du voile du palais et encoche osseuse sur le bord postérieur du palais dur. La sévérité de ces manifestations varie. Une insuffisance vélopharyngée, en l'absence de cette triade, indique une fente palatine submuqueuse occulte. Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des difficultés précoces à s'alimenter accompagnées de reflux de liquides par le nez, de troubles de la parole, d'otites moyennes séreuses à répétition et de perte auditive.