Bijschildkliercarcinoom
ORPHA:143· ICD-10 C75.0· Parathyroid carcinoma
Definitie
Een zeldzame endocriene tumor, gekarakteriseerd door een maligne neoplasma afgeleid van parenchymale cellen van bijschildklier, gesitueerd in een van de normaal gelokaliseerde bijschildklieren of op een andere plaats waar weefsel van parathyroïd aanwezig kan zijn. Verschijnselen en symptomen zijn voornamelijk te wijten aan overmatige secretie van parathyroïdhormoon, met aanzienlijke hypercalciëmie en betrokkenheid van nier en bot. In zeldzame gevallen kan de tumor niet-functioneel zijn, en zich enkel presenteren met een palpabele massa ter hoogte van de hals. Verlamming van nervus laryngeus recurrens wordt ook waargenomen. De tumor kan sporadisch of in een genetische context voorkomen. De mate van invasie van aangrenzende structuren is positief gecorreleerd met de ontwikkeling van recidiverende of metastatische ziekte.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult