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Carcinoma delle paratiroidi

ORPHA:143· ICD-10 C75.0· Parathyroid carcinoma

Definizione

Si tratta di un tumore endocrino raro, caratterizzato da una neoplasia maligna derivata dalle cellule del parenchima paratiroideo, localizzata in una delle ghiandole paratiroidee in posizione normale o in altri siti in cui è presente del tessuto paratiroideo. I segni clinici sono per lo più secondari all'ipersecrezione dell'ormone paratiroideo, con una marcata ipercalcemia e un interessamento dei reni e dello scheletro. Raramente il tumore non è funzionante e si manifesta solo come massa palpabile localizzata sul collo. I pazienti presentano una paralisi ricorrente del nervo laringeo. Il tumore può insorgere sporadicamente o su base genetica. L'estensione dell'invasione delle strutture adiacenti correla con lo sviluppo di una malattia recidivante o di metastasi.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult