Aangezichtsspleet Tessier nummer 6
ORPHA:141265· ICD-10 Q18.8· Tessier number 6 facial cleft
Definitie
Een zeldzame schuine aangezichtsspleet, gekenmerkt door een defect tussen bovenkaak en jukbeen dat opent in de onderste oogkasspleet (fissura orbitalis inferior), vergezeld van coloboom van onderste ooglid en een verticale groef op de wang die lateraal in de richting van de mondhoek loopt, of in de richting van de hoek van de onderkaak. Het achterste deel van de bovenkaak is kort, met een hoog gehemelte en choanale atresie. De malformatie is doorgaans geassocieerd met syndroom van Treacher-Collins.
- Leeftijd van aanvang
- Antenatal, Neonatal