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Fente faciale 6 de Tessier

ORPHA:141265· ICD-10 Q18.8· Tessier number 6 facial cleft

Définition

Fente faciale oblique rare située entre le maxillaire et l'os zygomatique avec atteinte de la fissure orbitaire inférieure, accompagnée d'un colobome de la paupière inférieur et d'un sillon sclérodermique vertical de la joue, orienté soit de manière latérale à la commissure des lèvres soit en direction de l'angle de la mandibule. La face postérieure du maxillaire est courte et on observe un palais haut et une atrésie choanale. La malformation est généralement associée au syndrome de Treacher-Collins.

Âge de début
Antenatal, Neonatal