vitalwiki

Aangezichtsspleet Tessier nummer 5

ORPHA:141261· ICD-10 Q18.8· Tessier number 5 facial cleft

Definitie

Een zeldzame schuine aangezichtsspleet, gekarakteriseerd door een congenitaal uni- of bilateraal defect dat begint in bovenlip, mediaal van orale commissuur, en zich over de wang uitstrekt als een groeve die eindigt tussen het middelste en laterale derde deel van ooglid (resulterend in coloboom). Betrokkenheid van bot omvat een alveolaire spleet in de regio van premolaren, die zich uitstrekt over maxilla, lateraal van nervus infraorbitalis en tot aan infraorbitale rand en bodem van oogkas. De malformatie is mogelijk geassocieerd met aangezichtsspleten Tessier 3 en 4, macrostomie, of anoftalmie.

Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal