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Fente faciale 5 de Tessier

ORPHA:141261· ICD-10 Q18.8· Tessier number 5 facial cleft

Définition

Fente faciale oblique rare caractérisée par un défaut congénital unilatéral ou bilatéral partant de la lèvre supérieure, en position médiane par rapport à la commissure, et s'étendant sur la joue sous forme d'un sillon se terminant entre le tiers moyen et le tiers latéral de la paupière inférieure (entraînant un colobome). L'atteinte osseuse comprend une fente alvéolaire dans la région des prémolaires, s'étendant à travers le maxillaire de manière latérale par rapport au nerf infra-orbitaire et jusqu'au rebord infra-orbitaire et au plancher orbitaire. La malformation peut être associée à des fentes de Tessier numéro 3 et numéro 4, à une macrostomie ou à une anophtalmie.

Âge de début
Antenatal, Neonatal