Congenitale subglottisstenose
ORPHA:141121· ICD-10 Q31.1· Congenital subglottic stenosis
Definitie
Een zeldzame anomalie van de larynx, gekarakteriseerd door een gedeeltelijke of volledige vernauwing van de bovenste luchtpijp, gaande van net onder de stembanden tot de onderste grens van het ringkraakbeen. Het klinisch beeld is variabel en omvat recurrente, kroep-achtige infecties van de bovenste luchtwegen, stridor, dyspneu, blaffende hoest, en in de meest ernstige gevallen acute ademhalingsproblemen bij de geboorte. Het kan een geïsoleerde bevinding zijn, of geassocieerd zijn met andere congenitale anomalieën en syndromen.
- Leeftijd van aanvang
- Neonatal