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Subglottisstenose, kongenitale

ORPHA:141121· ICD-10 Q31.1· Congenital subglottic stenosis

Definition

Eine seltene Kehlkopfanomalie, die durch eine teilweise oder vollständige Verengung der oberen Atemwege gekennzeichnet ist, die sich von knapp unterhalb der Stimmlippen bis zum unteren Rand des Krikoidknorpels erstreckt. Das klinische Erscheinungsbild ist variabel und umfasst wiederkehrende kruppähnliche Infektionen der oberen Atemwege, Stridor, Dyspnoe, bellenden Husten und in den schwersten Fällen eine akute Beeinträchtigung der Atemwege bei der Geburt. Es kann ein isolierter Befund sein oder in Verbindung mit anderen kongenitalen Anomalien und Syndromen auftreten.

Erkrankungsalter
Neonatal