vitalwiki

Proboscis lateralis

ORPHA:141099· ICD-10 Q30.8

Definitie

Proboscis lateralis (PL) is een zeldzame, congenitale anomalie van het gelaat die gekarakteriseerd wordt door een gefaalde ontwikkeling van de uitwendige neus aan één zijde, waar die wordt vervangen door een tubulaire structuur bestaande uit huid en zacht weefsel en doorgaans vastgehecht aan de binnenste canthus van het oog. Bijgevolg is het vaak geassocieerd met onderontwikkeling van de neusholte of neusbijholten aan de getroffen zijde. PL is ook geassocieerd met andere craniofaciale afwijkingen zoals anomalieën van de oogkas, gespleten lip/verhemelte, frontale encefalocèle en holoprosencefalie (zie deze termen).

Prevalentie
Unknown
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Infancy, Neonatal