Proboscis latéral
ORPHA:141099· ICD-10 Q30.8· Proboscis lateralis
Définition
Le proboscis latéral (PL) est une anomalie faciale congénitale rare caractérisée par l'absence de développement d'un côté du nez externe, qui est remplacé par une structure tubulaire composée de peau et de tissu mou, généralement attaché au canthus interne de l'oeil, et de ce fait, est souvent associé au mauvais développement de la cavité nasale ou des sinus paranasaux ipsilatéraux. Le PL peut aussi s'associer à des anomalies orbitaires, une fente labiale avec ou sans fente palatine, un encéphalocèle frontal et une holoprosencéphalie.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Antenatal, Infancy, Neonatal