Reactie op medicatie met eosinofilie en systemische symptomen
ORPHA:139402· ICD-10 T78.4· Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms
Definitie
Een zeldzame hypersensitieve reactie, gekenmerkt door een gegeneraliseerde geïnfiltreerde huiduitslag met oedeem van aangezicht, koorts, vergrote lymfeklieren, eosinofilie, lymfocytose en min of meer ernstige viscerale betrokkenheid (onder meer hepatitis, nefritis, pneumonitis, myocarditis), en in sommige patiënten reactivatie van humaan herpesvirus 6, Epstein-Barr virus en/of cytomegalovirus. Aanvang treedt meestal op vanaf 2-8 weken na toediening van de causale medicatie, en is het vaakst geassocieerd met anticonvulsiva, antibacteriële sulfonamiden en allopurinol, maar vele andere geneesmiddelen werden ook reeds geïmpliceerd. De histologie wordt gekenmerkt door grensvlakdermatitis, soms gemengd met een eczemateus en acuut gegeneraliseerd exanthemateus pustulose-achtig patroon. Auto-immune restverschijnselen kunnen optreden.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages