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Réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques

ORPHA:139402· ICD-10 T78.4· Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms

Définition

Réaction d'hypersensibilité rare caractérisée par une éruption cutanée infiltrée généralisée avec oedème du visage, fièvre, ganglions lymphatiques enflés, éosinophilie, lymphocytose et atteinte viscérale plus ou moins sévère (par exemple, hépatite, néphrite, pneumonie, myocardite, etc.) et, chez certains patients, par la réactivation du virus humain de l'herpès de type 6, du virus d'Epstein-Barr et/ou du cytomégalovirus. La maladie, qui se manifeste généralement entre deux et huit semaines après l'administration du médicament incriminé, est le plus souvent associée aux anticonvulsivants, aux sulfamides antibactériens et à l'allopurinol, mais de nombreux autres médicaments ont également été mis en cause. L'examen histologique est en faveur d'une dermatite d'interface, présentant parfois un aspect eczémateux et celui d'une pustulose exanthématique aiguë généralisée. Des séquelles auto-immunes sont possibles.

Prévalence
Unknown
Transmission
Not applicable
Âge de début
All ages