Nodulaire cutane amyloïdose

Definitie

De meest zeldzame vorm van primaire cutane amyloïdose, een aandoening van huid gekenmerkt door accumulatie van deposities van amyloïd dermis, klinisch gekenmerkt door gelige wasachtige korstige noduli en papels op aangezicht, onderste extremiteiten, romp, scalp, en geslachtsorganen, en histologisch door gelokaliseerde depositie van amyloïd afgeleid van immunoglobuline in stratum papillare en subcutis. Primaire gelokaliseerde cutane nodulaire amyloïdose (PLCNA) kan geassocieerd zijn met aandoeningen van bindweefsel, zoals syndroom van Sjögren en CREST-syndroom.