Noduläre kutane Amyloidose
ORPHA:137810· ICD-10 E85.4+· Nodular cutaneous amyloidosis
Definition
Die Primäre lokalisierte kutane noduläre Amyloidose (PLCNA) ist die seltenste Form der primären kutanen Amyloidose (s. dort), einer Hautkrankheit mit Anhäufung von Amyloidablagerungen in der Dermis. Die PLCNA ist klinisch gekennzeichnet durch gelbliche, wachsartige verkrustete Knoten und Papeln im Gesicht, an den unteren Gliedmassen, an Stamm, Kopfhaut und Genitalien. Histologisches Merkmal ist die Ablagerung von aus Immunglobulin hergeleitetem Amyloid in der papillären Dermis und Subkutis. PLCNA kann mit Bindegewebskrankheiten wie Sjögren-Syndrom und CREST-Syndrom (s.diese Termini) assoziiert sein.