Nefrogene systemische fibrose
ORPHA:137617· ICD-10 L98.8· Nephrogenic systemic fibrosis
Definitie
Een zeldzame systemische fibroserende aandoening, waargenomen bij patiënten met nierfunctiestoornis, en gekenmerkt door verharding en verdikking van huid met fibrotische plaques of papels, pruritus, pijn en stijfheid van gewrichten, spierzwakte, beperking van bewegingsbereik, en gelige ogen. Het is doorgaans geassocieerd met toediening van contrastmiddelen voor beeldvorming met magnetische resonantie gebaseerd op gadolinium (GBCA) bij patiënten met nierziekte.