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Fibrosis sistémica nefrogénica

ORPHA:137617· ICD-10 L98.8· Nephrogenic systemic fibrosis

Definición

La fibrosis sistémica nefrogénica (NSF) es una enfermedad fibrosante sistémica poco frecuente observada en pacientes con insuficiencia renal y que se caracteriza por un endurecimiento y engrosamiento de la piel con placas o pápulas fibróticas, prurito, dolor en las articulaciones y rigidez, debilidad muscular, limitación del rango de movimiento, y ojos amarillentos. Está asociada generalmente con la administración de agentes de contraste basados en gadolinio utilizados en la resonancia magnética (GBCA) en pacientes con enfermedades renales.