Syndroom van Bencze

Definitie

Benczesyndroom of hemifaciale hyperplasie met strabismus is een malformatiesyndroom met een abnormale groei van het faciale skelet en de faciale zachte weefselstructuur en organen en wordt gekenmerkt door een milde asymmetrie van het gelaat met een onaangetaste neurocranium en oogbollen, alsook door esotropie, amblyopie en/of convergente strabismus. Soms doet zich ook een submuceus gespleten gehemelte voor. De overerving gebeurt op autosomaal dominante wijze. Er zijn geen verdere beschrijvingen in de literatuur sinds 1979.