Tricuspidalisatresie

Definitie

Een zeldzame congenitale malformatie van hart, gekenmerkt door afwezigheid van annulus van tricuspidalisklep (afwezige rechter atrioventriculaire verbinding/junctie) of een niet-doorgankelijke tricuspidalisklep met ernstige hypoplasie van rechterventrikel (functioneel univentriculair hart) tot gevolg. De malformatie is geassocieerd met normaal gelegen grote arteriën (70 tot 80% van de gevallen) of getransponeerde grote bloedvaten, een obligate interatriale verbinding die cruciaal is voor overleving (persisterend foramen ovale of atriumseptumdefect, ostium secundum-type), ventrikelseptumdefect (VSD), pulmonale uitstroomobstructie (atresie, stenose of hypoplasie van pulmonalisklep), aortacoarctatie en/of onderbreking van aortaboog.