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Atresia della tricuspide

ORPHA:1209· ICD-10 Q22.4· Tricuspid atresia

Definizione

Si tratta di una cardiopatia congenita rara, caratterizzata dall'agenesia dell'anello della valvola tricuspide (assenza della connessione/giunzione atrioventricolare destra) o dalla mancata perforazione della valvola tricuspide che esita in una grave ipoplasia del ventricolo destro (cuore monoventricolare dal punto di vista funzionale). La malformazione si associa al normale posizionamento delle grandi arterie (70-80% dei casi) o alla loro trasposizione, ad una obbligata connessione interatriale, necessaria per la sopravvivenza (forame ovale pervio o difetto del setto interatriale tipo ostium secundum), ad un difetto del setto interventricolare (VSD), a un'ostruzione del tratto di efflusso polmonare (atresia polmonare, stenosi o ipoplasia), alla coartazione dell'aorta e/o all'interruzione dell'arco aortico.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Antenatal, Neonatal