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Brachiolmia autosomica dominante

ORPHA:93304· ICD-10 Q76.3· Autosomal dominant brachyolmia

Definizione

La brachiolmia autosomica dominante è una forma relativamente grave di brachiolmia, un gruppo di malattie scheletriche genetiche rare, caratterizzate da bassa statura con tronco corto, platispondilia e cifoscoliosi. Nell'età adulta i pazienti sviluppano una malattia articolare degenerativa (osteoartropatia) che interessa la colonna, le grandi articolazioni e le articolazioni interfalangee.

Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Childhood