Microlitiasi alveolare polmonare

Definizione

Si tratta di una malattia respiratoria genetica rara, caratterizzata da depositi intra-alveolari diffusi di minuscoli microliti di fosfato di calcio, che causano fibrosi polmonare, ipertensione polmonare e insufficienza respiratoria cronica. L'età d'esordio è molto variabile e la maggior parte dei pazienti rimane asintomatica per anni o decenni prima di sviluppare i sintomi della malattia (dispnea da sforzo, tosse secca, dolore toracico, emottisi e ippocratismo digitale). La malattia è progressiva nel lungo periodo. Di solito le radiografie del torace rivelano una micronodularità fine, con un aspetto a ''tempesta di sabbia'', più marcato alla base rispetto all'apice.