Microlitiasis alvéolo-pulmonar

Definición

Es una enfermedad respiratoria genética y poco frecuente caracterizada por una deposición intraalveolar generalizada de microlitos de fosfato de calcio, que conduce a fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar e insuficiencia respiratoria crónica. La edad de inicio es muy variable y la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos durante años o décadas antes de que aparezcan signos y síntomas como disnea de esfuerzo, tos seca, dolor torácico, hemoptisis o acropaquia. La enfermedad tiene un curso progresivo a largo plazo. Las radiografías torácicas de rutina suelen mostrar un patrón micronodular fino ''en tormenta de arena'', que es más pronunciado en las bases que en los ápex.