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Carcinoma della linea mediana NUT

ORPHA:443167· ICD-10 C80.9· NUT midline carcinoma

Definizione

Si tratta di una neoplasia rara caratterizzata da una massa a crescita rapida che in genere si sviluppa lungo la linea mediana, in presenza di riarrangiamenti di NUTM1. L'esame istopatologico evidenzia un carcinoma scarsamente differenziato, spesso con differenziazione squamosa. I pazienti presentano sintomi aspecifici secondari alla presenza di una massa, che dipendono dalla sua localizzazione. Al momento della diagnosi spesso si osserva un'estesa invasione locale delle strutture adiacenti, il coinvolgimento dei linfonodi e metastasi. Di solito la prognosi è sfavorevole.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly