Carcinoma de la línea media NUT

Definición

Es un tumor poco frecuente caracterizado por una masa de crecimiento rápido que, por lo general, se origina a lo largo de la línea media, y se define por la presencia de reordenamientos en el gen NUTM1. El examen histopatológico muestra un carcinoma poco diferenciado, a menudo con evidencia de diferenciación escamosa. Los pacientes presentan signos y síntomas inespecíficos debidos al efecto masa, dependiendo de la localización. La invasión local extensa de estructuras adyacentes, la afectación de los ganglios linfáticos y la metástasis a distancia suelen estar presentes en el momento del diagnóstico. Por lo general, el pronóstico es desfavorable.