Facomatosi pigmento-vascolare

Definizione

Si tratta di una malattia rara della cute, caratterizzata dall'insorgenza contemporanea di un nevo vascolare diffuso (di solito un nevo flammeo) e di un nevo pigmentato, potenzialmente associati ad altri nevi cutanei, con o senza interessamento extracutaneo (in genere del sistema nervoso centrale o muscoloscheletrico, oppure degli occhi). In base al fenotipo, si distinguono diversi sottotipi della malattia.