Facomatosis pigmentovascular

Definición

Es una enfermedad cutánea poco frecuente caracterizada por la co-ocurrencia de un nevo vascular extenso (típicamente nevus flammeus) y un nevo pigmentario, potencialmente asociados a una variedad de otros nevos cutáneos y con o sin afectación extracutánea (con mayor frecuencia del sistema nervioso central, ocular o musculoesquelética). Se distinguen varios subtipos en función de las características fenotípicas.