vitalwiki

Odonto-onico-displasia con alopecia

ORPHA:2722· ICD-10 Q82.4· Odonto-onycho dysplasia-alopecia syndrome

Definizione

L'odonto-onico-displasia con alopecia è una displasia ectodermica genetica rara, caratterizzata da alopecia pressoché completa, con capelli radi, sottili, fragili che crescono lentamente, sopracciglia e ciglia chiare e rade, assenza dei peli ascellari e pubici, unghie delle mani fragili, unghie dei piedi spesse e fragili (entrambe con strato corneo subungueale), ipodontia, microdontia, denti iperdistanziati con ipoplasia dello smalto, lieve cheratosi palmo-plantare, macchie caffè-latte e anomalie delle areole. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1985.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Neonatal