Síndrome odonto-ónico displasia-alopecia

Definición

El síndrome odonto-ónico-displasia-alopecia es un síndrome genético poco frecuente de displasia ectodérmica caracterizado por alopecia prácticamente total con un cabello escaso, fino, quebradizo, de crecimiento lento, cejas y pestañas finas y escasas, ausencia de vello púbico y axilar, uñas de las manos frágiles y quebradizas, uñas de los pies gruesas y quebradizas (ambas con una capa córnea subungueal), hipodoncia, microdoncia, dientes muy separados con hipoplasia del esmalte, discreta queratosis palmoplantar, manchas café con leche y anomalías de las areolas. No se han descrito nuevos casos en la literatura desde 1985.