Atassia sporadica a eziologia non nota e a esordio nell'età adulta
ORPHA:247234· ICD-10 G31.8· Sporadic adult-onset ataxia of unknown etiology
Definizione
L'atassia sporadica ad eziologia non nota, ad esordio nell'età adulta, comprende un gruppo di atassie degenerative non ereditarie, caratterizzate da una sindrome cerebellare a progressione lenta (con atassia della postura e dell'andatura, dismetria degli arti superiori, tremore intenzionale, atassia del linguaggio e anomalie oculo-motorie), ad esordio nell'età adulta (attorno ai 50 anni); l'eziologia non è nota. Possono essere presenti anche segni extracerebellari (diminuzione del senso della vibrazione e riduzione/assenza dei riflessi della caviglia), polineuropatia e disfunzione autonomica lieve. Raramente è presente un lieve deficit cognitivo.
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult, Elderly