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Atassia sporadica a eziologia non nota e a esordio nell'età adulta

ORPHA:247234· ICD-10 G31.8· Sporadic adult-onset ataxia of unknown etiology

Definizione

L'atassia sporadica ad eziologia non nota, ad esordio nell'età adulta, comprende un gruppo di atassie degenerative non ereditarie, caratterizzate da una sindrome cerebellare a progressione lenta (con atassia della postura e dell'andatura, dismetria degli arti superiori, tremore intenzionale, atassia del linguaggio e anomalie oculo-motorie), ad esordio nell'età adulta (attorno ai 50 anni); l'eziologia non è nota. Possono essere presenti anche segni extracerebellari (diminuzione del senso della vibrazione e riduzione/assenza dei riflessi della caviglia), polineuropatia e disfunzione autonomica lieve. Raramente è presente un lieve deficit cognitivo.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult, Elderly