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Ataxia esporádica de inicio en el adulto de etiología desconocida

ORPHA:247234· ICD-10 G31.8· Sporadic adult-onset ataxia of unknown etiology

Definición

Es una forma poco frecuente de ataxia degenerativa no hereditaria caracterizada por un síndrome cerebeloso de progresión lenta (con ataxia postural y de marcha, dismetría de miembros superiores y temblor de intención, habla atáxica y anomalías oculomotoras), presentándose en la edad adulta (alrededor de los 50 años de edad). También se ha descrito síntomas extracerebelosos (como disminución de la sensibilidad vibratoria y ausencia o disminución de reflejos aquíleos), polineuropatía y disfunción autonómica leve. En casos excepcionales, se ha descrito un leve deterioro cognitivo.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult, Elderly