Epidermolisi bollosa semplice con anodontia/ipodontia
ORPHA:2325· ICD-10 Q81.0· Epidermolysis bullosa simplex with anodontia/hypodontia
Definizione
Si tratta di un'epidermolisi bollosa semplice rara, caratterizzata dalle tipiche vesciche indotte dai traumi, associate ad ipoacusia, alopecia, ipo- o anodontia e distrofia ungueale. I pazienti possono presentare anche zone di cute vitiliginosa diverse da quelle in cui si localizzano le vesciche.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal