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Epidermolisi bollosa semplice con anodontia/ipodontia

ORPHA:2325· ICD-10 Q81.0· Epidermolysis bullosa simplex with anodontia/hypodontia

Definizione

Si tratta di un'epidermolisi bollosa semplice rara, caratterizzata dalle tipiche vesciche indotte dai traumi, associate ad ipoacusia, alopecia, ipo- o anodontia e distrofia ungueale. I pazienti possono presentare anche zone di cute vitiliginosa diverse da quelle in cui si localizzano le vesciche.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Infancy, Neonatal