Ipoplasia polmonare primitiva

Definizione

L'ipoplasia polmonare primitiva è un difetto genetico raro isolato dello sviluppo dell'embrione, caratterizzato da una malformazione congenita del parenchima polmonare, in assenza di altre anomalie. I neonati presentano diminuzione dei rumori respiratori, ridotto volume polmonare e grave distress respiratorio che non risponde ai trattamenti aggressivi (instillazione di tensioattivi/ventilazione meccanica). La malattia di solito è letale.