Hipoplasia pulmonar primaria

Definición

Es un defecto genético, aislado y poco frecuente del desarrollo durante la embriogénesis, caracterizada por la malformación congénita del parénquima pulmonar en ausencia de otras anomalías. Al nacimiento, los afectados presentan disminución de ruidos respiratorios, volumen pulmonar pequeño y grave distress respiratorio que no responde a tratamientos agresivos (incluida la instilación de surfactante/soporte respiratorio mecánico). Por lo general, no es compatible con la vida.