Malformazione isolata di Dandy-Walker

Definizione

La malformazione isolata di Dandy-Walker (DWM) consiste nell'associazione tra tre segni clinici: l'idrocefalo, l'assenza parziale o completa del verme cerebellare e le cisti della fossa cranica posteriore adiacente al quarto ventricolo. La malattia esordisce precocemente con idrocefalo, occipite prominente e segni della fossa posteriore, come la paralisi dei nervi cranici, il nistagmo e l'atassia.