Immunodeficienza da deficit di CD25
ORPHA:169100· ICD-10 D89.8· Immunodeficiency due to CD25 deficiency
Definizione
L'immunodeficienza da deficit di CD25 è un'immunodeficienza primitiva genetica rara, causata da un difetto dell'immunità adattativa. È caratterizzata da immunodeficienza grave, che si manifesta con spiccata suscettibilità alle infezioni virali, fungine e batteriche (secondaria alla compromissione della funzione delle cellule T regolatorie mediate da CD25), associata ad una malattia autoimmune importante, come l'alopecia universale, l'eritrodermia, la tiroidite autoimmune e l'enteropatia.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Infancy