Deviazione superiore tonica parossistica benigna infantile degli occhi con atassia

Definizione

La deviazione superiore tonica parossistica benigna degli occhi ad insorgenza nell'infanzia associata ad atassia è un'anomalia parossistica rara del movimento, caratterizzata da episodi di deviazione superiore degli occhi simultanea e prolungata nel tempo e da saccadi a scatto verso il basso quando il paziente cerca di deviare lo sguardo verso il basso (i movimenti orizzontali degli occhi sono conservati), associati a sintomatologia atassica (andatura instabile, mancanza dell'equilibrio e anomalie della coordinazione del movimento) in pazienti per il resto apparentemente sani. È presente anche il nistagmo verticale bilaterale. In genere i sintomi scompaiono spontaneamente dopo 1-2 anni dall'esordio.