Continuation azygos de la veine cave inférieure
ORPHA:99121· ICD-10 Q26.8· Azygos continuation of the inferior vena cava
Définition
Anomalie vasculaire rare caractérisée par l'agénésie du segment rétro-hépatique de la veine cave inférieure et d'une veine azygos dilatée (ou, dans de rares cas, d'une veine hémiazygos, si la veine cave inférieure gauche est présente) drainant le sang veineux des segments caudaux. Le segment post-hépatique de la veine cave inférieure est présent, drainant uniquement les veines hépatiques vers l'atrium droit. La plupart des patients sont asymptomatiques si l'anomalie est isolée. Des cardiopathies congénitales et des syndromes d'asplénie ou de polysplénie ont été rapportés en association avec la maladie.