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Azygoskontinuität der Vena cava inferior

ORPHA:99121· ICD-10 Q26.8· Azygos continuation of the inferior vena cava

Definition

Eine seltene Gefäßanomalie, die durch das Fehlen des hepatischen Segments der Vena cava inferior und das Vorhandensein einer vergrößerten Vena azygos (oder in seltenen Fällen einer Vena hemiazygos, wenn eine linke Vena cava inferior vorhanden ist) gekennzeichnet ist, die das venöse Blut aus den kaudalen Segmenten ableitet. Das posthepatische Segment der Vena cava inferior ist vorhanden und drainiert nur die Lebervenen in den rechten Vorhof. Die meisten Patienten bleiben asymptomatisch, wenn die Anomalie isoliert ist. Eine Assoziation mit angeborenen Herzfehlern und Asplenie- oder Polysplenie-Syndromen wurde beschrieben.